Service de Rhumatologie Professeur Olivier MEYER Cours DCEM3

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Pathologie de l'appareil locomoteur - rhumatologie DCEM3
Internat n° 81

Rappel

• Arthrite : inflammation articulaire à point de départ synovial
• Polyarthrite : atteinte inflammatoire d'au moins 4 articulations
• Oligoarthrite : atteinte inflammatoire de 2 ou 3 articulations

Comment porter le diagnostic d'oligoarthrite ou de polyarthrite ?

A. Devant des signes cliniques

Signes fonctionnels d'interrogatoire

1. des arthralgies d'horaire inflammatoire : douleurs articulaires plus ou moins permanentes, non calmées par le repos, avec parfois des réveils nocturnes douloureux et une raideur matinale (dérouillage matinal)

2. une raideur articulaire et une impotence fonctionnelle

Signes physiques articulaires d'examen

1. un gonflement articulaire auquel participent : épanchement intra-articulaire, épaississement de la synoviale inflammatoire (synovite palpable) et gonflement des parties molles

2. des signes cutanés en regard des articulations atteintes : chaleur locale, rougeur (parfois)

3. raideur articulaire douloureuse, active et passive , touchant l'ensemble des degrés de liberté.

B. Devant des examens paracliniques

1. L'existence d'un syndrome inflammatoire biologique est la règle : VS et CRP élevés

2. L'existence d'un épanchement intra-articulaire de type inflammatoire :

- plus de 1000 leucocytes/mm3
- généralement plus de 50 % de polynucléaires neutrophiles (PNN)

3. Il existe parfois des arthrites à cellules mononucléées lymphocytaires ou monocytaires : > 1 000 éléments par mm3 avec > 50 % de lymphocytes ou de monocytes

C. On éliminera (diagnostic différentiel)

1. Les arthralgies inflammatoires sans arthrite :
Simples douleurs d'horaire inflammatoire, mais sans signes physiques à l'examen. Certains rhumatismes inflammatoires peuvent débuter par de simples arthralgies avant que n'apparaissent les arthrites.

2. Les polyarthropathies non inflammatoires

a/ La polyarthrose

- Une poussée douloureuse de polyarthrose peut être trompeuse cliniquement :

• douleurs des mains : rhizarthrose (arthrose trapézométacarpienne), arthrose des interphalangiennes distales (nodosités d'Heberden) et/ou proximales (nodosités de Bouchard) avec parfois gonflement inflammatoire (arthroses érosives)
• douleurs des genoux (gonarthrose), des hanches (coxarthrose), parfois des épaules
• rachialgies arthrosiques cervicales et lombaires

- Dans l'arthrose :

• les douleurs sont, au moins en partie, calmées par le repos,
• VS et CRP sont normales
• liquide articulaire de type mécanique
• radiographies montrant les lésions arthrosiques

   

b/ Les pathologies tendineuses dégénératives multiples

Tendinopathies de la coiffe des rotateurs et du moyen fessier sur le grand trochanter peuvent s'associer chez un même patient.

c/ La fibromyalgie

Douleurs multiples périarticulaires notamment aux épaules, au rachis cervical et lombaire, aux sternoclaviculaires, aux faces externes des hanches, aux faces internes des genoux et en sus-malléolaire interne, reproduites par la pression locale, chez des femmes exclusivement, souvent anxio-dépressives, présentant des troubles du sommeil. Il n'y a jamais de syndrome inflammatoire et les radiographies sont normales.

d/ L'ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique

comporte :

- hyppocratisme digital
- arthropathies (genoux, chevilles, mains) douloureuses, avec gonflement, mais non inflammatoires. En cas d'épanchement intra-articulaire : liquide de type mécanique
- périostose radiologique

L'étiologie habituelle est un cancer bronchopulmonaire.

d/ Les algodystrophies multiples sont rares

Classique syndrome épaule-main post-infarctus du myocarde, elles peuvent prêter à confusion à la phase oedémateuse, mais :

• il n'y a jamais de fièvre
• VS et CRP sont normales
• le liquide synovial est de type mécanique : moins de 1000 leucocytes/mm3 et moins de 50 % de PNN.

   

3. Atteintes péri-articulaires inflammatoires multiples

Dans la maladie des calcifications tendineuses multiples, les signes péri-articulaires inflammatoires peuvent toucher les épaules, les hanches, les coudes, les doigts. Cependant, les atteintes de plusieurs articulations sont habituellement successives dans le temps.

4. Les atteintes osseuses multiples

• Leucémies aiguës chez l'enfant pouvant être responsables, par atteinte osseuse juxta-articulaire, de douleurs d'horaire inflammatoire articulaires
• Ostéonécroses multiples favorisées par une forte corticothérapie, une drépanocytose, etc ...

Orientation diagnostique

Les étiologies des aligo et polyarthrites de moins de 3 mois sont très nombreuses et il faudra savoir limiter les investigations complémentaires en fonction des données de la clinique : l'anamnèse personnelle et familiale du sujet, les groupements articulaires intéressés par le processus inflammatoire, les signes cliniques associés (peau, oeil, voies digestives, génitales, autres atteintes viscérales).

A. Les éléments cliniques

1. Terrain

L'âge et le sexe peuvent constituer des éléments d'orientation:

• le lupus érythémateux disséminé (LED) est rare chez l'homme
• la pseudopolyrthrite rhizomélique (PPR) ne survient qu'après l'âge de 50 ans
• la chondrocalcinose articulaire est rare avant l'âge de 50 ans
• la goutte est exceptionnelle chez la fempme non ménopausées

Il est nécessaire de rechercher des facteurs favorisant des arthrites septiques :

• pathologie ou traitement favorisant une immunosuppression : VIH, diabète, éthylisme avec éventuellement cirrhose, cancer, insuffisance rénale terminale, corticothérapie prolongée, traitement immunosuppresseur, chimiothérapie
• héroïnomane
• arthropathie préexistante

2. Anamnèse

Des antécédents de monoarthrite, régressive et éventuellement récidivante, orientent vers des arthrites microcristallines (goutte, chondrocalcinose articulaire), une maladie périodique, une maladie de Behçet. Il peut aussi s'agir d'un rhumatisme palindromique.

Des antécédents familiaux de maladies rhumatologiques doivent toujours être recherchés, notamment des antécédents de spondylarthropathie et de goutte

Les antécédents personnels pathologiques non articulaires peuvent orienter vers :

• un rhumatisme psoriasique quand le psoriasis est connu
• un LED : photosensibilité, phénomène de Raynaud, problèmes obstétricaux (fausses couches spontanées, morts foetales in utero, toxémie gravidique)
• une spondylarthropathie : uvéite aiguë à répétition
• une angéite de Churg et Strauss : asthme sévère
• une maladie de Wegener : rhinite et/ou sinusite chronique
• une entérocolopathie : diarrhée chronique.

3. Signes ou évènements inauguraux

On doit rechercher dans les semaines ayant précédé le début des arthrites :

• morsure de tique et/ou érthyme chronique migrans : Borréliose de Lyme
• diarrhée : arthrites réactionnelles et syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR), entérocolopathie inflammatoire
• urétrite ou cervicite : arthrites réactionnelles et syndrome de FLR, arthrites gonococciques
• une porte d'entrée infectieuse ou un geste favorisant des arthrites septiques : angine, panaris, furoncle, infection urinaire, infection bronchopulmonaire, chirurgie, cathétérisme urinaire ou vasculaire, infiltration intra-articulaire.

4. Sémiologie rhumatologique

• Une atteinte oligoarticulaire, asymétrique et très inflammatoire, prédominant aux membres inférieurs, oriente vers des arthrites réactionnelles d'abord, plus rarement vers des arthrites septiques, des arthrites microcristallines.
• Une atteinte polyarticulaire, bilatérale et symétrique, touchant les petites articulations des mains et des poignets en respectant les interphalangiennes distales, oriente vers une polyarthrite rhumatoïde (PR).
• Une biarthrite des chevilles chez une jeune femme oriente vers une sarcoïdose
• Une atteinte inflammatoire bilatérale et symétrique des épaules et des hanches chez un sujet âgé de plus de 50 ans oriente vers une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR).
• Une atteinte axiale (concomitante ou antérieure) avec douleurs d'horaire inflammatoire du rachis lombaire, du rachis dorsal, ou des articulations sacro-iliaques (douleurs fessières irradiant souvent à la face postérieure de cuisse) oriente vers une sponsylarthropathie. Il en est de même en cas d'atteinte des articulations de la paroi thoracique antérieure.
• Des myalgies intenses, avec déficit musculaire plus ou moins marqué, orientent vers : une dermatomyosite, une PPR/Horton, une vascularite (PAN, maladie de Wegener) une maladie de Still, une connectivite (LED, sclérodermie, syndrome de Gougerot-Sjögren).

5. Signes extra-articulaires associés

a/ Signes généraux

L'existence d'une fièvre élevée (supérieure ou égale à 39°C), d'autant plus qu'il existe des frissons, oriente vers une infection bactérienne. Néanmoins, une fièvre élevée est possible dans la maladie de Still, la maladie périodique, le LED, les vascularites systémiques.

b/ Signes dermatologiques

1. Phénomène de Raynaud : sclérodermie systémique (SS), connectivite mixte (syndrome de Sharp), LED(mais aussi les autres connectivites et la PR)

2. Rash érythémateux : il est peu spécifique : infection à parvovirus B19 d'abord, LED ensuite, plus rarement rubéole, syphilis secondaire, maladie de Still, rhumatisme articulaire aigu (RAA), dermatopolymyosite, syndrome de Sweet, hépatite B

3. Lésions érythémato-squameuses : rhumatisme psoriasique, arthrites réactionnelles / syndrome de FLR, LED

4. Lésions pustuleuses : arthrites gonococciques, pustulose palmoplantaire dans le cadre du SAPHO, maladie de Behçet

5. Nodules et nodosités cutanées ou sous-cutanées : PR (nodules rhumatoïdes), RAA, PAN, goutte (tophus), sclérodermie (calcifications sous-cutanées), maladie de Weber-Christian (panniculite), érythémes noueux, maladie de Behçet (phlébite superficielle), réticulohistiocytose multicentrique, hypercholestérolémie familiale (xanthomes tendineux).

6. Purpura infiltré (vascularite) : cryoglobulinémies, endocardite d'Osler, purpura rhumatoïde, PAN microscopique, maladie de Wegener, vascularites des connectivites (PR, LED, syndrome de Gougerot-Sjögren)

7. Urticaire systémique : vascularites urticariennes sans ou avec hypocomplémentémie (syndrome de MacDuffie), hépatite B, maladie sérique, LED, maladie de Still, cryoglobulinémies.

8. Oedèmes segmentaires : polyarthrite aiguë oedémateuse bénigne du sujet âgé (syndrome RS3PE), dermatomyosite, sclérodermie (phase oedémateuse), fasciite à éosinophiles, spondylarthropathie du sujet âgé (LOEPS), cryoglobulinémie et vascularite

9. Alopécie : LED, syphilis secondaire, HIV

10. Ulcérations muqueuses

• ulcérations buccales : maladie de Behçet, syndrome de FLR, RCH, maladie de Crohn
• ulcérations géntiales : maladie de Behçet, syndrome de FLR, chancre syphilitique, RCH, maladie de Crohn

11. Gangrène distale : vascularites nécrosantes, LED, sclérodermies

12. Signes ou lésions particulières et évocatrices

• polychondrite atrophiante : chondrite de l'oreille externe et/ou du nez (gonflement rouge et douloureux)
• sclérodermie : sclérose cutanée
• LED : vespertilio (éruption érythémateuse du visage en aile de papillon)
• acné conglobata : SAPHO
• dermatopolymyosite : oedème liliacé des paupières, érythème de Gotron, érythème périunguéal (signe de la manucure).

c. Autres signes extra-rhumatologiques associés

1. Urinaires

• uréthrite amicrobienne à Chlamydia trachomatis et syndrome de FLR ou arthrites réactionnelles
• balanite circinée et FLR
• coliques néphrétiques à calculs radiotransparents et goutte

2. Génitaux : orchite et oreillons ou orchiépididymite et PAN

3. Ophtalmologiques

• conjonctivite et arthrites réactionnelles
• uvéite antérieure aiguë et spondylarthropathies
• uvéite à hypopyion antérieure et/ou postérieure et Behçet
• uvéite chronique et oligoarthrite juvénile avec anticorps anti-noyaux
• vascularite dysorique et LED
• épisclérite et sclérites des vascularites
• kératoconjonctivite sèche et syndrome de Sjögren

4. Digestifs

• diarrhée aiguë et arthrites réactionnelles
• diarrhée chronique et entérocolopathies inflammatoires
• malabsorption et maladie de Whipple
• cytolyse et hépatite virales
• douleurs abdominales des pancréatopathies (maladie de Weber Christian), des vascularites (PAN, mais aussi purpura rhumatoïde), de la maladie périodique

5. Respiratoires

• dyspnée d'effort et troubles pulmonaires des sclérodermies et polymyosites ou HTAP (sclérodermies surtout)
• adénopathies hilaires et sarcoïdose
• pleurésie et lupus ou PR
• asthme grave et syndrome de Churg et Strauss
• embolie pulmonaire et syndrome des antiphospholipides

6. Rénal :

• insuffisance rénale et vascularites sévères (micro-PAN, Wegener, cryoglobulinémies)
• protéinurie et anomalie du sédiment urinaire et LED, purpura rhumatoïde, cryoblobulinémies, autres vascularites, VIH, ...
• HTA et vascularite nécrosante, sclérodermie systémique, LED

B. Les radiographies

On fera des clichés :

• des articulations siège des arthrites : radiographies bilatérales et comparatives
• radiographies thoracique de face
• si on soupçonne une PR : radiographies des mains et poignets (face) et des avant-pieds (face)
• si on soupçonne une spondylarthropathie : radiographie du bassin et éventuellement centrées sur les sacro-iliaques, rachis lombaire prenant la charnière dorsolombaire (F+P)
• si on soupçonne une chondrocalcinose articulaire (CCA) : mains + poignets (F), bassin (F), genoux (F+P).

Devant une oligo/polyarthrite récente, les radiographies articulaires sont le plus souvent normales ou ne montrent que des signes témoignant du gonflement des parties molles ou d'un épanchement. Des lésions ostéo-articulaires destructrices apparaissant précocement doivent faire rechercher avant tout une cause septique. En effet, dans les rhumatismes inflammatoires chroniques destructeurs (PR et rhumatisme psoriasique notamment), les lésions radiologiques apparaissent généralement après plusieurs mois d'inflammation articulaire.

Les anomalies articulaires que l'on peut observer sont donc rares :

• lésions articulaires destructrices : arthrite septique
• érosions débutantes (MCP, IPP,MTP) : PR
• sacroiliite radiologique : spondylarthropathie
• liserés de calcification : CCA
• arthropathies avec grosse(s) géode(es) d'une MTP d'un gros orteil : goutte

C. L'analyse du liquide articulaire

Il sera systématiquement fait s'il existe un épanchement intra-articulaire ponctionnable. Le liquide articulaire est toujours de nature inflammatoire : plus de 1000 leucocytes/mm3 avec plus de 50 % de polynucléaires neutrophiles.

Il faudra :

1. Rechercher une infection

soupçonnée devant une hypercellularité importante (> 50000/mm3) avec des polynucléaires altérés. La preuve est apportée par l'examen direct et surtout les cultures. Le gonocoque est fragile (ensemencement rapide en évitant le froid) et nécessite des milieux de cultures spéciaux

2. Rechercher une arthrite microcristalline

La recherche de microcristaux doit être systématique et permet de faire le diagnostic de :

• goutte : cristaux d'urate de sodium : longs, en forme d'aiguille, à bouts effilés, intra et extra-cellulaires, fortement biréfringents en lumière polarisée
• chondrocalcinose articulaire : cristaux de pyrophosphate de calcium : courts, trapus, à bouts carrés, peu ou pas biréfringents en lumière polarisée

3. Le diagnostic des arthrites lymphocytaires

Dans certains cas, il s'agit d'un liquide hypercellulaire (> 1000 éléments par mm3), mais à prédominance (> 50 % de lymphocytes (non tumoraux). Ceci n'est pas spécifique, mais il faut évoquer : une tuberculose, une connectivite (surtout LED et syndrome de Gougerot-Sjögren), une sarcoïdose, rarement une spondylarthropathie ou une PR.

D. Biopsie synoviale

Il est exceptionnel que la biopsie synoviale soit nécessaire au diagnostic d'oligo- ou de polyarthrite récente. Elle n'est justifiée qu'en cas de suspicion d'une étiologie infectieuse bactérienne (germe banal ou mycobactérie), non résolue par l'analyse du liquide articulaire, ou la suspicion d'une synovite granulomateuse comme la sarcoïdose. Dans toutes les autres étiologies, la biopsie synoviale montre une synovite subaiguë non spécifique. En particulier, il n'y a pas d'intérêt de cet examen pour le diagnostic de PR dans le cadre d'une polyarthrite.

E. Les examens biologiques (à l'exception du liquide synovial)

1. Biologie inflammatoire

L'augmentation de la VS et de la CRP, témoignant du syndrome inflammatoire, est habituelle quelque soit la cause des arthrites. Elle n'a donc que peu de valeur d'orientation diagnostique. Les grands syndromes inflammatoires s'observent dans les infections, le RAA et les arthrites réactionnelles surtout.

2. Manifestations de la numération ou de la formule sanguine

Anémie

• Anémie inflammatoire fréquente et sans valeur d'orientation
• anémie hémolytique auto-immune avec test de Coombs positif : LED

Une hyperleucocytose à polynucléose importante oriente vers des arthrites septiques, une maladie de Still, une vascularite nécrosante, un syndrome de Sweet.

Leucopénie

• LED (avec lymphopénie surtout), syndrome de Gougerot-Sjögren, virose, VIH, brucellose. Une neutropénie doit évoquer un sydnrome de Felty au cours d'une PR

Thrombopénie  périphérique auto-immune

• LED, VIH

3. Examens à la recherche d'une cause infectieuse

Prélèvements bactériologiques

• Hémocultures en cas de suspicion d'arthrites septiques
• Prélèvement de gorge (décevant car trop tardif) en cas de suspicion de rhumatisme articulaire aigu (RAA)
• Si urétrite ou quand on soupçonne une arthrite gonococcique ou réactionnelle : prélèvements urétraux (cervicaux/vaginaux chez la femme) à la recherche d'un gonocoque ou d'un chlamydia

Sérologies infectieuses : Elles sont demandées en fonction du contexte :

• anticorps anti-streptococciques (suspicion de RAA) : ASLO, antistreptodornases. Un taux élevé (ASLO > 300 U/ml) et surtout une augmentation rapide de leur taux témoigne d'une infection streptococcique récente
• sérologie de l'hépatite B et sérologie de l'hépatite C
• sérologie du parvovirus V19
• sérologie de la borréliose de Lyme
• suspicion d'arthrites réactionnelles : sérologie de salmonellose, de yersiniose, de chlamydia (peu fiable)
• autres étiologies : pasteurellose, VIH, rubéole, brucellose, etc ...

4. Recherches d'auto-anticorps

Facteur rhumatoïde (FR)
Le FR est recherché par le test du latex et la réaction de Waaler-Rose. Les seuils de positivité sont respectivement de 1/80ème et 1.64ème. Le FR n'est ni constant, ni spécifique d'une affection donné. Le FR peut être présent dans de nombreuses affections : polyarthrite rhumatoïde (50 % des cas dans les premiers mois d'évolution), lupus érythémateux disséminé (20 %), syndrome de Gougerot-Sjögren (65 %), connectivite mixte (50 %), hépatites chroniques (VHC, auto-immune), endocardite d'Osler (50 %), cryoglobulinémies (80 %).

Anticorps anti-nucléaires (AAN)

• La recherche d'AAN se fait par immunofluorescence indirecte (IFI) sur hépatocytes de rat et/ou sur cellules HEp-2. Le seuil de positivité est habituellement de 1/80. La présence d'AAN n'est ni spécifique, ni constante d'une maladie, mais oriente fortement vers une connectivite. Les AAN peuvent être positifs dans le LED (96 %), le syndrome de Sharp (100 %), la sclérodermie systémique (75 %), le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (50 %), la PR (25 %), des dermatopolymyosites (50 %).
• La recherche d'anticorps anti-ADN natif a un grand intérêt pour le diagnostic de LED. Trois méthodes peuvent être utilisées : IFI sur Crithidia luciliae, méthode ELISA, test de Farr (méthode radio-immunologique). Les anticorps anti-ADN natif sont présents dans 80 % des LED et sont spécifiques du LED.
• Les anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires solubles (anti-ECT ou anti-ENA) ont des spécificités différentes :
  - anti-Sm : spécifiques du LED (5 à 8 %)
  - anti-U1 RNP : connectivites mixtes (100 %), LED (40 %)
  - anti-SSA (anti-Ro) : LED (30 %), syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (50 %)
  - anti-SSB (anti-La) : syndrome de Gougerot-Sjögren (50 %)
  - anti-Scl 70 (anti-topoisomérase I) : spécifiques des sclérodermies généralisées (20 %)
  anti-JO1 (antisynthétase) : spécifique des polymyosites (20 %)
• La recherche des anti-centromères est nécessaire dès que l'on suspecte une sdlérodermie du type CREST syndrome (présents dans 60 à 80 % des cas).

Anticorps anti-kératine et anti-périnucléaires
Ces auto-anticorps sont dirigés contre des formes de la même protéine, la filaggrine. Ils sont évocateurs de PR et sont présents dans environ 50 % des PR récentes. Ils sont très spécifiques.

Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles : les ANCA
Ce sont des auto-anticorps dirigés contre des enzymes lysosomales leucocytaires. La détection en IF distingue les c-ANCA (fluorescence classique diffuse) et les p-ANCA (fluorescence périnucléaire). La positivité de la détection justifie la détermination de leur spécificité antigénique : anti-protéinase 3 (anti-PR3), anti-myélopéroxydase (anti-MPO). Les ANCA sont présents essentiellement dans des vascularites systémiques. Schématiquement :

• des c-ANCA anti-PR3 sont presque spécifiques de la maladie de Wegener (90 % des formes diffuses)
• des p-ANCA anti-MPO peuvent être présents dans diverses affections, surtout la PAN microscopique (environ 60 %), et le syndrome de Churg et Strauss (20 %).

Anticorps antiphospholipides et anticofacteurs
Ces antiphospholipides sont dirigés contre des protéines fixées aux phospholipides intervenant dans la coagulation et la fibrinolyse. Ils sont responsables des réactions dissociées de la syphilis (positivité du VDRL, négativité du TPHA et du test de Nelson), des allongements du TCA et du temps de thromboplastine dilué (anticoagulant circulant) et des réactions d'ELISA anticardiolipine et/ou anti-ß2 glycoprotéine I. Ce sont des marqueurs du syndrome primaire ou secondaire (à un LED), des anticorps antiphospholipides (thromboses veineuses ou artérielles, avortements répétés, thrombopénie).

5. Autres examens diagnostiques

Uricémie
L'existence d'une hyperuricémie (> 420 µmoles/l) peut orienter vers une goutte, mais :

• il peut s'agir d'une hyperuricémie asymptomatique
• l'uricémie peut être normale lors d'un accès aigu de goutte (rare)

Biologie hépatique
L'existence de perturbations biologiques hépatiques peuvent orienter vers certaines étiologies, mais ne sont pas spécifiques :

• cytolyse : hépatite virale B, infection par le virus de l'hépatite C, hépatite chronique active auto-immune
• cholestase modérée : pseudopolyarthrite rhizomélique et tous les grands syndromes inflammatoires

Enzymes musculaires
Une augmentation franche des enzymes musculaires (CPK, LDH, aldolase) oriente vers une polymyosite, mais, lorsqu'elle est modérée, peut témoigner d'une myosite au cours d'autres connectivites (sclérodermie, LED, Gougerot-Sjögren, connectivite mixte, etc...)

Complément sérique
L'étude du complément sérique fait appel au dosage du CH50 et des fractions C3 et C4. Une hypocomplémentémie sérique s'observe dans :

• le LED : diminution du CH50, du C3 et du C4
• les cryoglobulinémies mixtes : diminution du CH50 et du C4, avec un C3 normal
• les vascularites nécrosantes rhumatoïdes et la maladie sérique

Recherche de l'antigène HLA B27

• La prévalence de l'antigène HLA B27 est de 8 % dans une population témoin
• Elle est augmentée dans les spondylarthropathies (SA) : arthrite réactionnelle et syndrome de FLR (90 %), rhumatisme psoriasique ou entérocolopathie inflammatoire avec atteinte axiale (50 %), SPA (85 %), SA indifférenciées (75 %).

Diagnostic étiologique

Il n'est pas possible de passer en revue l'ensemble des diagnostics d'oligo ou de polyarthrite évoluant depuis moins de trois mois, ce qui ferait défiler l'ensemble de la rhumatologie inflammatoire. D'une façon pragmatique et pratique, on distinguera des oligoarthrites des polyarthrites en classant les affections par ordre décroissant de fréquence selon le nombre d'articulations inflammatoires.

I - Principaux diagnostics à évoquer devant une oligoarthrite de moins de 3 mois

1. Arthrites bactériennes

a) Gonocoque
b) Staphylocoque
c) Borréliose, maladie de Lyme
d) BCG thérapie intravésicale

2. Arthrites réactionnelles

a) FLR complet
b) Formes limitées aux arthrites

3. Endocardite d'Osler

4. Rhumatisme post-angineux de l'adulte

5. Arthrite micro-cristalline

a) Goutte
b) CCA

6. Erythème noueux (sarcoïdose ++)

7. Maladie périodique

8. Maladie de Behçet

9. Rhumatismes inflammatoires chroniques débutants

a) Spondylarthropathie séro-négative
- SPA
- Rhumatisme psoriasique
- Entérocolopathies chroniques
- SAPHO
b) PR à début oligoarticulaire
c) Chez l'enfant : oligoarthrite à FAN avec uvéite chez la fillette ; oligoarthrite HLA B27 chez le garçon
d) Chez le sujet âgé : PPR/Horton

 

II - Principaux diagnostics à évoquer devant une polyarthrite de moins de 3 mois

1. Arthrites virales : parvovirus B19, rubéole, HBV, HCV, HIV, THLV1
2. Arthrites infectieuses : borréliose ou Lyme, syphilis
3. Rhumatisme articulaire aigu de l'enfant
4. Purpura rhumatoïde
5. Polyarthrite des vascularites : maladie sérique, cryoglobulinémies (HCV), PAN, PAN microscopique, Churg et Strauss, Wegener, Takayashu.
6. Rhumatismes inflammatoires débutant polyarticulaire de l'adulte
   a) PR adulte
   b) Polyarthrite psoriasique
   c) Maladie de Still de l'adulte
   d) Connectivites
   - LED
   - Syndrome de Sjögren primitif
   - MCTD/connectivite mixte
   - Polymyosite
   - Sclérodermies
   - Polychondrite chronique atrophiante
   e) Maladie de Whipple
   f) Colite collagène
   g) Polyarthrite de sarcoïdose
   h) Gammaglobulinémie
   i) Réticulohistiocytose multicentrique
7. rhumatismes inflammatoire chronique de l'enfant
   a) Maladie de Still de l'enfant
   b) Formes à début polyarticulaire :
   - séro-négative (forme ankylosante et déformante)
   - séro-positive (PR à début infantile)

I - Oligoarthrites de moins de trois mois

1. Arthrites bactériennes

a/ Arthrites gonococciques
Elles s'observent chez le sujet jeune, notamment chez la femme. Il s'agit souvent d'une oligoarthrite asymétrique. Deux éléments doivent orienter : une ténosynovite (extenseurs des doigts), des lésions cutanées vésiculo-pustuleuses. Les prélèvements bactériologiques doivent être multiples (hémocultures, liquide synovial, lésions cutanées, voies génito-urinaires) mais sont parfois tous négatifs. La guérison des arthrites après seulement quelques jours de pénicilline est classiquement évocatrice, mais il existe actuellement des gonocoques résistants à la pénicilline (traitement par ceftriaxone).

Vésiculo-pustule au cours d'une oligoarthrite gonococcique

b/ Arthrites non gonococciques à pyogènes
Les formes oligoarticulaires ne sont pas exceptionnelles : 20 % des cas (contexte de septicémie). Le staphylocoque est le germe le plus fréquent. Mais il peut s'agir du streptocoque (rechercher une endocardite), du pneumocoque, de bacilles gram négatifs. Le diagnostic est fait par hémocultures et cellules du liquide synovial) mais peut nécessiter le recours à la biopsie synoviale. Les signes locaux sont habituellement fluxionnaires. Non traitées, les arthrites septiques entraînent, en une à deux semaines, des destructions articulaires radiologiques.

c/ Borreliose de Lyme
 C'est une zoonose présente dans les régions tempérées de l'hémisphère nord, due à Borrelia burgdorferi, que l'on rencontre surtout dans les régions boisées. L'homme est infecté à la suite d'une morsure de tique (qui passe parfois inaperçue), avec une prédominance pendant l'été et l'automne. A la suite de la morsure, survient typiquement en 1 à 4 semaines, au lieu d'inoculation, l'érythema chronicum migrans (ECM) : lésion cutanée érythémateuse, maculopapuleuse, à évolution centrifuge, annulaire. L'ECM est inconstant et évolue spontanément vers la guérison en un mois ou moins.

 Les arthrites apparaissent, avec une fréquence variable, à la phase secondaire (1 à 6 mois après l'inoculation), parfois plus tard. Il s'agit le plus souvent d'une monoarthrite du genou. Dans 30 % des atteintes articulaires, il s'agit d'une oligoarthrite (voire d'une polyarthrite) asymétrique pouvant atteindre le genou, l'épaule, le coude, la cheville, etc. L'évolution se fait typiquement par crises de quelques jours ou quelques semaines. Les radiographies sont normales. Le liquide articulaire et la biopsie synoviale n'ont aucune spécificité. Il existe quelques cas d'arthrites chroniques, parfois destructrices.

 Le diagnostic repose sur :

• l'antécédent de morsure de tique et/ou d'ECM
• la survenue d'autres manifestations de la phase secondaire : atteinte neurologique (méningo-radiculite, paralysie d'un nerf crânien), atteinte cardiaque (myocardite avec BAV)
• la positivité de la sérologie de Lyme : présence d'IgG à un titre significatif (TPHA et VDRL étant négatifs). Mais, en zone d'endémie, une sérologie positive n'implique pas forcément la responsabilité de la borréliose de Lyme dans la survenue d'arthrites
• la guérison sous antibiotiques : ceftriaxone 2 g/j IV ou IM pendant 3 semaines.

d/ Arthrites BCG-thérapie
Le BCG (bacille de Calmette et Guérin) est une mycobactérie (Mycobacterium bovis) atténuée. La vaccination par le BCG peut se compliquer, exceptionnellement, chez l'immunodéprimé, d'arthrites destructrices habituellement associées à une ostéomyélite granulomateuse.
On peut en rapprocher les rares oligoarthrites survenant après BCG-thérapie, par voie intravésicale, utilisée dans les tumeurs superficielles de la vessie.

2. Arthrites réactionnelles

Les arthrites réactionnelles sont des arthrites classiquement aseptiques et insensibles aux antibiotiques, survenant dans les suites d'une infection sexuellement transmissible ou d'une infection digestive. Elles peuvent être isolées ou associées à des manifestations extra-articulaires : quand il existe la triade oculo-urétro-synoviale, on parle alors de syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR). Les arthrites réactionnelles sont associées à un terrain génétique particulier caractérisé par la fréquence de l'antigène HLAB27 (90 % des cas). Les arthrites réactionnelles/syndrome de FLR font partie du cadre nosologique des spondylarthropathies (voir question SPA).

L'atteinte articulaire

Elle réalise le plus souvent une oligoarthrite (80 % des cas). Le début est brutal et l'inflammation articulaire est importante. Les arthrites sont habituellement asymétriques et touchent préférentiellement les genoux et les chevilles. Une atteinte des doigts ou des orteils est possible avec une inflammation diffuse réalisant un aspect en saucisse. L'association à des signes d'atteinte axiale (lombalgies et/ou douleurs fessières inflammatoires) et à des talalgies est évocatrices.

Enthésopathie calcanéenne inférieure de spondylarthropathie

Talalgie postérieure par enthésopathie tendon d'Achille droit

L'atteinte extra-articulaire est inconstante

Elle associe à divers degrés :

• une diarrhée (syndrome dysentérique) ayant précédé de moins d'un mois l'apparition des arthrites, et ayant guéri spontanément en quelques jours. Elle témoigne d'une infection déclenchante qui peut être à Shigella flexneri, à Yesinia enterocolitica, à Yersinia pseudo-tuberculosis, à salmonelles (notamment typhimurium et enteridis), à Campylobacter jejuni, à Clostridium difficile :
• une urétrite, contemporaine des arthrites ou les ayant précédées de moins d'un mois. L'urétrite peut être amicrobienne et n'être alors qu'une manifestation d'inflammation muqueuse réactionnelle. Plus souvent, elle témoigne d'une infection causale : Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum ;
• une conjonctivite, souvent bilatérale, contemporaine ou ayant précédé les arthrites de moins d'un mois ;
• des lésions muqueuses génitales (balanite circinée érosive) et/ou buccales (lésions érythémateuses indolores)
• des lésions cutanées psoriasiformes ou des papulo-pustules hyper-kératosiques des paumes et des plantes peuvent réaliser la classique kératodermie blennoragique.

Kératodermie blénorragique de Widal-Jacquet au cours d'un syndrome de FLR

Le diagnostic

Soupçonnés par la clinique, il peut être conforté par :

• la présence de l'antigène HLA B27
• la mise en évidence du germe déclenchant : coprocultures (souvent négatives au stade des arthrites), prélèvement urétral
• les réactions sérologiques spécifiques

Cependant, dans la moitié des arthrites réactionnelles, on ne peut pas mettre en évidence de germe déclenchant.

3. Endocardites d'Osler

L'endocardite d'Osler peut s'accompagner d'une oligoarthrite aseptique. Le diagnostic est évoqué, outre sur la notion de souffle cardiaque fébrile, sur les signes suivants : splénomégalie, purpura vasculaire, faux panaris d'Osler, atteinte rénale (hématurie microscopique notamment). Biologiquement il peut y avoir du FR, une cryoglobulinémie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des végétations valvulaires par l'échocardiographie (transoesophagienne) et sur la positivité des hémocultures.

4. Rhumatisme post-angineux de l'adulte

Succède à une infection à streptocoques ß hémolytique du groupe A. Le tableau, contrairement au RAA de l'enfant, se limite à une mono ou oligoarthrite sans signe extraarticulaire.

5. Arthrites micro-cristallines

Goutte aiguë oligoarticulaire (cf question correspondante)

Oligoarthrite chrondrocalcinosique
Les arthrites de la chondrocalcinose peuvent atteindre de nombreuses articulations, de manière concomittante ou successive : genoux, hanches, épaules, poignets, rachis cervical, etc ... Le diagnostic repose sur :

• la mise en évidence des cristaux de pyrophoshates de calcium dans un liquide d'épanchement articulaire
• la mise en évidence des liserés de calcification sur les radiographies des genoux (ménisques), du bassin (symphyse pubienne, cartilage coxofémoral), des poignets (ligament triangulaire du carpe).

6. Erythème noueux : diagnostic dominé par la sarcoïdose

Deux formes :

• soit syndrome de Löfgren associant un érythème noueux, des signes articulaires et des adénopathies hilaires bilatérales
• soit, en l'absence d'érythème noueux, biarthrite de chevilles. Rechercher une atteinte thoracique (adénopathies, atteinte pulmonaire interstitielle), doser l'enzyme de conversion de l'angiotensine, proposer une biopsie, soit musculaire, soit des glandes salivaires accessoires, plus rarement bronchique.

Quelles que soient les autres causes (idiopathique, infection streptococcique, primi-infection tuberculeuse, RCH, maladie de Crohn, infection à Yersinia enterocolitica, médicaments), l'érythème noueux comporte fréquemment des arthralgies et parfois des arthrites siégeant aux chevilles et parfois aux genoux.

7. Maladie périodique

Evolution par épisodes de courte durée avec douleurs thoraciques et/ou abdominales, fièvre élevée, oligoarthrite survenant sur un terrain très particulier : sujets originaires du bassin méditerranéen oriental (Turcs, Juifs sépharades, Arméniens ...).

Il est possible désormais de confirmer le diagnostic par un test génétique.

8. Maladie de Behçet

Eléments d'orientation :

• atteinte muqueuse : aphtose bipolaire (buccale et génitale récidivante)
• atteinte cutanée : pseudofolliculite cutanée, érythème noueux
• atteinte oculaire : uvéite antérieure et/ou postérieure, vascularite rétinienne
• phlébites superficielles
• atteinte neurologique centrale
• pathergie test positif

Aphtes génitaux et pseudofolliculite de maladie de Behçet

9. Rhumatismes inflammatoires chroniques débutants

a/ Autres spondylarthropathies

Spondylarthrite ankylosante (voir question SPA)

Scanner des sacro-iliaques : sacroiliite

Rhumatisme psoriasique
Le rhumatisme psoriasique survient chez environ 5 % des sujets atteints de psoriasis. Dans 80 % des cas, l'atteinte cutanée précède le rhumatisme, mais les deux peuvent apparaître en même temps. Il est possible que le rhumatisme psoriasique précède le psoriasis cutané. Le rhumatisme psoriasique est très polymorphe associant de manière diverse :

• des arthrites périphériques : le plus souvent oligoarthrite (parfois polyarthrite ou monoarthrite). Les localisations les plus fréquentes sont : les petites articulations des doigts et des orteils, notamment les interphalangiennes distales (IPD), les genoux, les chevilles et les poignets. L'arthrite d'une IPD est caractéristique, d'autant plus qu'elle est inaugurale et qu'elle s'accompagne souvent d'un psoriasis unguéal. L'aspect de doigt ou d'orteil en saucisse est évocateur : gonflement diffus très inflammatoire en rapport avec des arthrites de toutes les articulations d'un doigt et une ténosynovite du fléchisseur ;

Psoriasis unguéal avec arthrites IPD	Orteils en saucisse

• une atteinte axiale inconstante : sacroiliite, rachialgies inflammatoires, syndesmophytes vertébraux hypertrophiques.

Biologiquement, il n'y a pas d'auto-anticorps. L'antigène HLA B27 est globalement présent dans 25 % des cas. En fait, la prévalence de l'antigène HLA B27 n'est augmentée que chez les patients ayant une atteinte axiale : prévalence 50 %. L'évolution du rhumatisme psoriasique est souvent irrégulière, faite de phases de poussées et de rémissions imprévisibles. L'évolution des arthrites périphériques se fait moins souvent vers la destruction que dans la PR. On peut observer des anomalies radiologiques peu spécifiques (pincement de l'interligne, érosions, géodes) ou plus évocatrices (ostéolyse importante et/ou ankylose articulaire, parfois acro-ostéolyse).

Rhumatismes des entérocolopathies chroniques inflammatoires : rectocolite hémorragique et maladie de Crohn

Elles peuvent s'accompagner d'un rhumatisme classé dans le cadre nosologique des spondylarthropathies. Ce rhumatisme peut comporter :

• une atteinte axiale identique à celle de la SPA. Présence de l'antigène HLA B27 dans 55 % des cas. Evolution indépendante de celle du rhumatisme
• des arthrites périphériques : mono ou oligoarthrite asymétrique prédominant sur les grosses articulations et aux membres inférieurs. Absence de liaison avec HLA B27. Evolution parallèle aux poussées de la maladie intestinale
• des signes extra-articulaires et extra-digestifs : érythème noueux, Pyoderma gangrenosum, aphtose buccale (parfois génitale), uvéite antérieure.

Le diagnostic doit être suspecté devant l'existence de signes digestifs, diarrhée chronique et signes de malabsorption notamment. Il est confirmé par les explorations digestives : iléocolonoscopie.

SAPHO

Syndrome associant une oligoarthrite (S : synovite), une acné sévère (acné conglobata, maladie de Verneuil), une pustulose palmo-plantaire ou un psoriasis pustuleux, une hyperostose souvent sternoclaviculaire uni ou bilatérale et une ostéite mono ou polyostotique (vertèbre, mandibule, os longs, côtes). Le diagnostic repose sur l'association des différents symptomes, l'hyperfixation scintigraphique de l'ostéite et de l'hyperostose. Il existe souvent une sacroiliite unilatérale, mais il n'y a pas d'association forte avec l'allèle HLA B27.

b/ PR à début oligoarticulaire (voir question PR)

c/ chez l'enfant : arthrites chroniques juvéniles
Les arthrites chroniques juvéniles, beaucoup moins fréquentes que les rhumatismes inflammatoires de l'adulte, touchent par définition des enfants ou adolescents âgés de moins de 16 ans. Il s'agit d'un cadre nosologique hétérogène regroupant diverses entités cliniques : on connaît au moins deux formes de présentations oligoarticulaires :

• les formes à début précoce (< 5 ans) qui prédominent chez la fille, avec AAN et uvéite antérieure chronique dangereuse car peu symptomatique, nécessitant un dépistage annuel systématique
• les formes à début tardif (> 8 ans) qui prédominent chez le garçon et réalisent souvent un tableau de spondylarthropathie B27 positive (SPA et rhumatisme psoriasique axial).

d/ chez le sujet âgé : PPR/Horton (voir questions PPA/Horton)

II - Principaux diagnostics à évoquer devant une polyarthrite de moins de 3 mois

1. Arthrites virales

a/ Arthrites des infections à Parvovirus B19 (PV B19)

La primo-infection par le PV B19 est responsable chez l'enfant de la 5ème maladie ou mégalérythème épidémique. Chez l'adulte, la primo-infection par le PV B19 peut entraîner une polyarthrite isolée ou survenant au décours d'un syndrome grippal ou d'une éruption cutanée érythémateuse. Cette polyarthrite aiguë prédomine chez la femme et touche préférentiellement les petites articulations des mains, les poignets, les pieds, les genoux, les coudes. Biologiquement le syndrome inflammatoire est modéré. Les radiographies sont normales. Devant une polyarthrite aiguë chez une jeune femme, il faut penser à cette étiologie et rechercher

• la notion de contage (enfant avec rash, épidémie)
• la survenue d'un rash cutané
• surtout la présence ou l'apparition (séroconversion) d'anticorps spécifiques de classe IgM

b/ Rubéole

La rubéole de la jeune femme peut s'accompagner d'une polyarthrite atteignant les petites articulations des doigts. Elle suit ou parfois précède de quelques jours l'éruption cutanée.

On en rapproche les rares arthrites survenant après vaccination

c/ Arthrites des oreillons

Chez l'adulte, une polyarthrite peut survenir environ 10 jours après la parotidite, et s'accompagner d'une orchite chez l'homme

d/ Hépatite virale B

La polyarthrite de l'hépatite virale survient à la phase préictérique. Elle peut simuler une PR avec atteinte des petites articulations des doigts. Il peut coexister : urticaire, céphalées, asthénie intense. Le diagnostic, soupçonné devant l'élévation des transaminases, est confirmé par la positivité de l'Ag HBs et des IgM anti-HBc.

Quelques observations de polyarthrite après vaccination ont été rapportées.

e/ Arthrites liées à l'infection par le virus de l'hépatite C (VHC)

Le VHC peut être responsable d'arthrites :

• par le biais d'une cryoglobulinémie mixte de type II ou III, avec souvent une vascularite leucocytoclasique et parfois une glomérulonéphrite membranoproliférative.
• Le tableau clinique est celui d'une polyarthrite non érosive touchant préférentiellement les petites articulations des mains et les poignets, souvent associée à une ténosynovite des fléchisseurs et à un syndrome du canal carpien. Cette polyarthrite est souvent séropositive (75 % des sujets infectés par le VHC ont du FR). L'hypertransaminasémie est inonstante. Le diagnostic d'infection par le VHC repose sur la sérologie de l'hépatite C et éventuellement la recherche d'ARN viral circulant par PCR.

f/ Arthrites spécifiques des sujets porteurs du VIH

Une polyarthrite peut survenir lors de la séroconversion, atteignant les grosses articulations des membres inférieurs (genoux, chevilles), de début brutal, d'évolution bénigne. Le rôle direct du VIH est probable. Mais il s'agit d'un diagnostic d'élimination. En effet, chez un sujet porteur du VIH, la survenue d'arthrites doit faire discuter en premier lieu les diagnostics suivants : arthrites septiques (gonocoque, staphylocoque, pneumocoque, salmonelle, mycobactérie, candida), arthrites réactionnelles/syndrome de FLR, rhumatisme psoriasique, vascularite.

g/ Polyarthrite chez les sujets infectés par le virus HTLV-1

En France, l'infection par le virus HTLV-1 survient surtout aux Aneilles. Il a été décrit des polyarthrites chroniques (touchant avec prédilection les genoux et les mains), peu ou pas destructrices, avec ou sans FR. Il existe parfois un syndrome de Sjögren.

2. Arthrites infectieuses bactériennes

Borréliose de Lyme (voir diagnostic étiologique d'une oligoarthrite)

Syphilis secondaire
Elle peut s'accompagner d'une polyarthrite. Le diagnostic est soupçonné devant les signes cutanéomuqueux (roséole, éruption papulosquameuse, alopécie, plaques muqueuses) et confirmé par la positivité des réactions sérologiques (TPHA, VDRL).

3. Rhumatisme articulaire aigu de l'enfant

Le RAA est une maladie systémique post-infectieuse touchant la synoviale et les tuniques cardiaques (péricarde, myocarde, endocarde). Le responsable est un streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Les arthrites sont aseptiques. Il s'agit essentiellement d'une maladie de l'enfant, entre 5 et 15 ans. Le RAA de l'adulte est caractérisé par une moindre fréquence de l'atteinte cardiaque et donc un diagnostic plus difficile.

Le RAA réalise une polyarthrite fébrile, à début aigu, touchant les grosses articulations des membres (genoux, poignets, chevilles, coudes, épaules), avec une inflammation articulaire importante. Les arthrites sont fugaces (3 à 10 jours) et mobiles. Le diagnostic est soupçonné devant la notion d'infection ORL (angine) dans le mois précédant les arthrites (le plus souvent 10 à 15 jours), devant l'existence de signes cutanés (érythème marginé, nodosités de Meynet) et d'une atteinte cardiaque (souffle d'insuffisance valvulaire, péricardite, myocardite avec bloc auriculo-ventriculaire). La chorée aiguë est exceptionnelle et ne se voit que chez l'enfant. Il n'y a pas d'atteinte glomérulaire. Le diagnostic repose, non pas tant sur le prélèvement de gorge (souvent négatif) que sur la mise en évidence d'une augmentation des anticrops antistreptococciques (ASLO > 300 U/l, antistreptodornases) notamment à deux prélèvements successifs.

4. Purpura rhumatoïde

Associe un purpura cutané polymorphe évoluant par poussées, prédominant aux régions déclives, des douleurs articulaires (polyarthrite symétrique) des douleurs abdominales avec parfois melaena et une atteinte rénale glomérulaire avec dépôts d'IgA et souvent une prolifération épithéliale segmentaire et focale ou diffuse avec formation de croissants.

Purpura vasculaire au cours du prupura rhumatoïde

5. Vascularites systémiques

a/ maladie sérique
Après sérothérapie (sérum antilymphocytaire, T ou B), ou plus rarement prise médicamenteuse (Pénicilline, Hydantoïnes...), associe fièvre, polyarthrite, urticaire, adénopathies, protéinurie, hypocomplémentémie.

b/ cryoglobulinémies (HCV)
Le tableau clinique associe un purpura infiltré, des myalgies, des arthralgies et parfois des arthrites siégeant surtout aux genoux, aux mains et aux chevilles, parfois des oedèmes segmentaires. Il peut exister une atteinte rénale glomérulaire et une neuropathie périphérique. L'attention peut être attirée par une diminution du C4 avec un C3 normal. La recherche du FR est souvent positive et la recherche d'une cryoglobulinémie est positive, de type mixte soit de type II (IgG polyclonales et IgM monoclonales), soit de type III (IgG polyclonales et IgM polyclonales). Il est indispensable de rechercher une étiologie : infections (surtout VHC), hémopathies lymphoïdes (surtout pour les types II), connectivites (LED, Gougerot-Sjögren).

c/ PAN (voir question correspondante)

d/ PAN microscopique (voir question PAN)

e/ Churg et Strauss (voir question PAN)

f/ Wegener (voir question PAN)

g/ Takayashu

6. Rhumatismes inflammatoires débutant polyarticulaires de l'adulte

a/ PR adulte (voir question PR)

b/ Polyarthrite psoriasique (voir plus haut)

c/ Maladie de Still de l'adulte

Eléments diagnostiques :

• fièvre élevée avec pics vespéraux, arthralgies/arthrites, rash maculaire ou maculopapuleux rosé non prurigineux et intermittent (pics fébriles), hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile (en l'absence d'infection), pharyngite, adénopathies, pleurésie/péricardite, élevation importante de la ferritinémie. Les arthropathies peuvent devenir destructrices.

Eruption maculo-papuleuse de maladie de Still de l'adulte

d/ Connectivites

LED (voir question correspondante)

Syndrome de Sjögren primitif

Eléments diagnostiques :

• symptômes de sécheresse oculaire et/ou buccale
• xérophtalmie objectivée par la positivité du test de Schirmer (² 5 mm en 5 mn) et/ou l'épreuve au rose Bengale (score ³ 4)
• biopsie des glandes salivaires accessoires : infiltrats inflammatoires lymphoplasmocytaires en foyers. D'après la classification de Chisholm en 5 stades (0 à 4) fonction de l'importance de cet infiltrat et du nombre de foyers, il faut un stade 3 ou 4 pour affirmer le syndrome de Gougerot-Sjögren
• hypergammaglobulinémie
• présence d'auto-anticorps : AAN, FR, anti-SSA, anti-SSB
• atteintes systémiques : atteinte pulmonaire interstitielle, neuropathie périphérique, vascularite cutanée, etc ...

MCTD / connectivite mixte

Eléments diagnostiques :

• phénomène de Raynaud
• présence d'anticorps anti-U1 RNP à taux élevés
• doigts boudinés avec polysynovite
• myosite

Dermatopolymyosite ou polymyosite

Eléments diagnostiques :

• lésions cutanées : éruption héliotrope (érythème oedémateux rouge liliacé des paupières-, papules de Gottron, érythème de la face d'extension des articulations des membres
• faiblesse musculaire proximale
• élévation des CPK ou des aldolases sériques
• douleurs musculaires (spontanée ou à la pression)
• atteinte myogène à l'EMG
• anticorps anti-JO1 (histidyl tRNA synthétase) associée à une fibrose pulmonaire
• signes inflammatoires systémiques : fièvre, VS ou CRP augmentée
• signes histologiques à la biopsie musculaire : infiltration inflammatoire avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires

Sclérodermie systémique

Eléments diagnostiques :

• sclérodermie proximale (face, cou, tronc, partie proximale des membres) et/ou distale (sclérodactylie, isolée dans le CREST syndrome) ;
• phénomène de Raynaud avec mégacapillaires à la capillaroscopie
• éléments du CREST syndrome : calcinose sous-cutanée (Rx), Raynaud, atteinte oesophagienne (dysphagie, reflux), sclérodactylie, télangiectasies
• atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante
• auto-anticorps : anti-Scl70 (anti-topoisomérase I, dans les sclérodermies généralisées) ou anti-centromères (dans le CREST syndrome).

Polychondrite chronique atrophiante

Eléments diagnostiques :

• chondrites : auriculaire, nasale, laryngo-trachéale
• inflammation oculaire : conjonctivite, kératite, épisclérite, uvéite
• atteinte auditive ou vestibulaire
• vascularite cutanée

e/ Maladie de Whipple
La polyarthrite périphérique évolue par poussées spontanément régressives qui précèdent toujours les signes digestifs de plusieurs mois ou plusieurs années. La coloration au PAS des entérocytes du duodéno-jéjunum permet le diagnostic associé à une PCR spécifique du germe en cause.

f/ Colite collagène
Colopathie rare caractérisée par une diarrhée aqueuse chronique et aux biopsies coliques étagées (aspect macroscopique normal en colonoscopie) par un épaississement collagène sous-épithélial. Elle peut s'accompagner d'une polyarthrite.

g/ Polyarthrite de sarcoïdose

h/ Agammaglobulinémie

i/ Réticulohistiocytose multicentrique

j/ Divers

• Courts-circuits intestinaux
• Hypercholestérolémie familiale
• Syndrome de Weber-Christian
• Hépatites chroniques actives auto-immunes

7. Rhumatisme inflammatoire chronique de l'enfant

a/ La forme systémique ou maladie de Still
Fièvre intermittente avec pics vespéraux quotidiens dépassant 39°C, éruption cutanée maculeuse souvent discrête et fugace (au moment des pics fébriles), oligo/polyarthrite, hyperleucocytose avec polynucléose, absence d'auto-anticorps, présence d'autres signes systémiques (adénopathies, splénomégalie, douleurs abdominales, péricardite, pleurésie).

b/ Les formes polyarticulaires
Elles peuvent être séropositives (30 %) ou plus souvent séronégatives (70 %). Absence de signes cliniques extra-articulaires.