Service de Rhumatologie Professeur Olivier MEYER Cours DCEM

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Modules 14 et  8
Internat n° 121 et 119

• La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne. Il s'agit d'une entité purement clinique exposant au risque d'erreur diagnostique.
• Elle tire sa gravité de l'association possible avec une maladie de Horton qui expose au risque de cécité. Or la maladie de Horton s'exprime dans 30 p. l00 des cas par un rhumatisme inflammatoire des ceintures.

DIAGNOSTIC

A. Diagnostic positif

La PPR touche 2 femmes pour 1 homme âgés de plus de 50-60 ans. Elle est plus fréquente chez des sujets de peau blanche.

1. Forme typique

Le diagnostic de PPR repose sur l'association des signes suivants.

a. Signes articulaires

• Ils sont d'installation progressive, à type de
  • douleurs cervicoscapulaires avec enraidissement des épaules
  • douleurs lombocrurales avec enraidissement des hanches.
• Les signes cliniques ont un maximum matinal.
• Il s'y associe fréquemment une insomnie due à la vivacité des douleurs.

b. Signes genéraux

Ils sont parfois au premier plan du tableau clinique: asthénie, fébricule.

c. Signes biologiques

• La VS est élevée, typiquement supérieure à l00 mm à la 1ère heure (en fait souvent > 50).
• Il existe une anémie de type inflammatoire, une hyperalpha-2globulinémie, une hyperfibrinémie.
• On ne retrouve pas de facteurs rhumatoides.

d. Critères proposés par Bird et coll. pour le diagnostic de PPR

1. Douleur et/ou raideur des deux épaules
2. Début clinique en moins de 2 semaines
3. VS initiale > 40 mm à la première heure
4. Age > 65 ans
5. Dépression et/ou perte de poids
6. Douleur à la pression des deux bras.

3 critères sur 6 donnent une sensibilité de 92 % et une spécificité de 80 % (seulement !)

2 Forme associée à une maladie de Horton

Celle-ci se manifeste par un ensemble de signes cliniques et biologiques.

a. Signes cliniques

• Signes fonctionnels : ce sont des céphalées unilatérales ou bilatérales. Plus rare est la claudication de la mâchoire, I'hyperesthésie au peigne. On recherche l'existence de troubles oculaires à type de baisse brutale de l'acuité visuelle, d'amputation du champ visuel, de scotome, voire d'hallucinations visuelles. |
• Signes locaux : on cherche un cordon induré inflammatoire et douloureux sur le trajet des branches de l'artère temporale; on palpe les pouls temporaux, occipitaux, faciaux à la recherche d'une abolition de l'un d'entre eux.

b. Signes histologiques

• La biopsie de l'artère temporale est proposée devant toute suspicion de maladie de Horton. Elle est orientée par les signes cliniques locaux ou, à défaut, par les signes au doppler artériel. Elle est bilatérale pour certains auteurs.
• Elle montre un aspect histologique caractéristique à type de panartérite obstructive associant :
  • une infiltration par un granulome inflammatoire polymorphe de la média avec cellules géantes au contact de la limitante élastique interne
  • une destruction de la limitante élastique interne qui paraît fragmentée;
  • une diminution plus ou moins complète du calibre de la lumière vasculaire par un thrombus plus ou moins organisé (non spécifique)
  • les lésions sont segmentaires (d'où la nécessité d'étudier l'ensemble du prélèvement et de pratiquer une biopsie de 3 cm environ).

• infiltrat inflammatoire polymorphe dans la média
• destruction de la limitante élastique interne
• cellules géantes multinucléées
• endocardite avec thrombose de la lumière artérielle

c. Critères du Collège Américain de Rhumatologie pour la classification de l'artérite de Horton

1. Début de la maladie après 50 ans
2. Céphalées récentes
3. Sensibilité ou diminution des battements de l'artère temporale
4. VS > 50 mm à la première heure
5. Biopsie de l'artère temporale montrant des lésions de vascularite avec infiltrat de cellules mononucléées prédominantes, ou granulomes avec présence de cellules géantes.

La présence de 3 des 5 critères permet une sensibilité de 93,5 % et une spécificité de 91,2 %.

3. Formes cliniques de maladie de Horton

Elles font toute la difficulté du diagnostic.

a. Formes symptomatiques

Elles sont nombreuses, trompeuses. Citons les formes:

• fébriles pures;
• réduites aux signes généraux;
• hépatiques pures se traduisant par une augmentation isolée des phosphatases alcalines
• à VS normale (cette forme est rare mais elle doit être connue);
• réduites à une VS élevée.

b. Formes compliquées

Elles font toute la gravité de la maladie de Horton

• Atteinte des vaisseaux céphaliques
  • La plus grave est la cécité:
    • elle résulte d'une atteinte des artères ciliaires courtes postérieures, plus rarement de l'artère centrale de la rétine;
    • la cécité est uni- ou bilatérale (20 p. 100) mais alors décalée dans le temps de quelques jours;
    • elle est parfois précédée d'amaurose transitoire ou d'hallucinations visuelles;
    • la cécité est exceptionnellement révélatrice et a généralement été précédée de signes généraux négligés;
    • elle est irréversible;
  • les autres complications céphaliques sont plus rares; citons:
    • la nécrose du scalp;
    • la nécrose de la langue;
    • les accidents vasculaires cérébraux;
    • les troubles psychiques ou de l'humeur à type de dépression.
• Atteinte des artères extracéphaliques: elle est très rare; citons:
  • les coronaires: angor, voire infarctus du myocarde;
  • les artères des membres supérieurs: artère sous-clavière (abolition du pouls radial);
  • les artères des membres inférieurs: claudication intermittente par artérite gigantocellulaire iliaque;
  • l'aorte: anévrisme, dissection
  • les artères de la petite circulation avec parfois une toux révélatrice

c. Formes familiales

Elles sont très rares mais intéressantes pour approcher le déterminisme génétique de la maladie.

B Diagnostic différentiel

Il faut éliminer les affections suivantes.

1 Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique

• Ce diagnostic est parfois difficile car la présence de facteurs rhumatoides est inconstante au début d'une polyarthrite rhumatoïde.
• Inversement les facteurs rhumatoïdes sont plus fréquents chez les sujets âgés en dehors de toute pathologie.
• Enfin la PPR s'accompagne parfois de localisations articulaires aux genoux, parfois aux poignets. Des oedèmes distaux du dos des mains sont parfois au premier plan, réalisant un tableau de "RS3PE"
• Un syndrome du canal carpien peut se voir dans les deux affections.

2 Spondylarhrite ankylosante à début tardif

3 Polymyosite

Douleurs et signes déficitaires sont à différencier de la raideur des ceintures.

4. Autres diagnostics non rhumatologiques

Notamment devant une forme réduite à des signes généraux, on élimine: la maladie d'Osler, une infection, une hypothyroïdie, un cancer profond surtout (poumon, pancréas), un ulcère de la grosse tubérosité, une cholécystite chronique.

5 Ostéopathie

L'ostéomalacie peut comporter des douleurs osseuses des ceintures et une myopathie.

6 Myélome multiple

EVOLUTION ET PRONOSTIC

A Evolution

• Sous traitement cortisonique, les manifestations douloureuses de PPR cèdent de façon spectaculaire en 48 heures. Pour certains il s'agit d'un véritable test diagnostique.
• La VS se normalise en quelques semaines.
• Mais un sevrage trop rapide peut amener une rechute.
• Enfin des récidives sont possibles après arrêt du traitement.
• La durée moyenne de l'affection est souvent voisine de 3 ans.

B Pronostic

Il est dominé par le risque oculaire irréversible de la maladie de Horton.

TRAITEMENT

Les corticoides per os constituent la base du traitement.
La posologie dépend de la clinique et des résultats de la biopsie d'artère temporale.

A Le tableau clinique est celui d'une pseudopolyarthrite rhizomélique

1. Il n'y a pas de signes cliniques (ni histologiques) de Horton

• La plupart des auteurs proposent 10 à 15 mg/24 h de prednisone jusqu'à normalisation de la VS (Cortancyl®, Solupred®).
• Le sevrage sera très prudent, mg par mg sur 24 mois, voire plus, sous surveillance de la VS
• Parfois il est nécessaire de poursuivre indéfiniment de petites doses de prednisone (5 mg ou moins).
• Quelques auteurs préconisent l'emploi des AINS, qui sont également efficaces sur la PPR mais ne mettent pas à l'abri d'une évolution vers l'artérite temporale symptomatique. L'efficacité sur la VS est plus lente.

Il existe une maladie de Horton cliniquement symptomatique, mais sans signe ophtalmologique.

On commence par 0,5 à 0,7 mg/kg/24 h de prednisone. Cette posologie met à l'abri du risque oculaire.

B Le tableau clinique est celui d'une maladie de Horton avec signes oculaires certains

1.Traitement

On commence par 1 mg/kg/24 h de prednisone durant l mois, précédé souvent de 1 à 3 bolus de Solumedrol® IV (1 gramme/jour associé à:

• un régime désodé;
• un apport potassique;
• un anti-ulcéreux pour certains
• un apport de vitamine D (5 gouttes/24 h de Dédrogyl®)
• une supplémentation en calcium (1 g/24 h)
• une prévention de l'ostéoporose cortisonique par un bisphosphonate ( Fosamax® 5 à 10 mg/jour  ou 70 mg 1 fois/semaine ou Actonel® 5 mg/jour ou 35 mg 1 fois/semaine)
•  Un traitement par HBPM à dose préventive forte, et/ou un traitement antiagrégant par Aspirine, est souvent associé en cas de signes ophtalmologiques.

2. Sevrage

Il sera très prudent, guidé par la VS. On propose le schéma suivant:

• diminuer de 5 mg/semaine jusqu'à 20 mg/24 h dès que la VS est normalisée à deux contrôles à 15 jours d'intervalle
• puis diminuer de l mg/semaine si la VS reste normale;
• une dose de 5 à 7,5 mg/24 h est souvent nécessaire pendant de nombreux mois pour contrôler les signes cliniques et biologiques.

3. Surveillance

A l'arrêt du traitement on peut observer des récidives, mais jamais sur un mode oculaire grave si le traitement initial a été correctement observé, imposant une surveillance clinique et biologique indéfinie (surveillance de la VS).

4. En cas d'échappement aux corticoïdes, ou de contre-indication, ou d'accident grave imputé à la corticothérapie

On peut proposer:

• le méthotrexate à dose anti-inflammatoire (10 à 25 mg/semaine)
• les immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou Imurel);
• la Disulone® : 50 à l00 mg/24 h per os, qui expose au risque de méthémoglobinémie, d'hémolyse, voire d'aplasie granulocytaire.

Mais il s'agit de traitements d'exception qui n'ont pas tous fait la preuve de leur efficacité dans des études contrôlées.

Les anti-TNFalpha (Remicade® ou Enbrel®) doivent faire l'objet d'études contrôlées après des études ouvertes plutôt positives.