Service de Rhumatologie
Professeur Olivier MEYER

Cours DCEM3
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Spondylarthrite ankylosante
(Pelvispondylite rhumatismale)
Etiologie, diagnostic, évolution, principes de traitement

 

Module 14 - Pathologie de l'appareil locomoteur - rhumatologie DCEM3
Internat n° 282

 

La spondylarthrite ankylosante (SPA) ou pelvispondylite rhumatismale (PSR) occupe par sa fréquence le deuxième rang des rhumatismes inflammatoires chroniques après la polyarthrite rhumatoïde.

A la différence de cette dernière, la spondylarthrite ankylosante (SPA) n'entraîne que rarement une invalidité importante, exception faite des atteintes coxofémorales ou coxites.

Une reconnaissance précoce et un traitement continu doivent permettre d'éviter l'évolution défavorable vers l'ankylose en mauvaise position.

 

Etiologie

La cause de la SPA reste inconnue mais certains facteurs favorisants sont connus et peuvent être classés en deux rubriques: facteurs génétiques et facteurs d'environnement. Ils coexistent fréquemment et l'association des deux paraît nécessaire au développement de la maladie.

A Facteurs génétiques

1 Etude des généalogies

On connait des formes familiales de SPA (10 p. 100 des cas), surtout fréquentes chez les parents des SPA féminines. Il existe des observations de SPA chez des jumeaux homozygotes.

2 Antigènes d'histocompatibilité HLA

Bien que plusieurs gènes semblent devoir être associés à la SPA, le concept de terrain génétique repose en grande partie sur l'association avec l'antigène HLA B27.

La SPA constitue cependant le chef de file des maladies liées au complexe d'histocompatibilité HLA avec un risque relatif voisin de 100 pour les sujets B27.

Comment explique t-on le rôle de la molécule B27 au cours de la SPA ?

Hypothèses Implication de la molécule HLA B27 Mécanisme immunologique
Théories spécifiques d'antigène
Peptide arthritogène Présentation par le HLA B27 d'un peptide du soi dérivant d'un antigène exprimé dans les tissu cibles Activation d'un clone T CB8+ autoréactif dirigé contre le peptide du soi
Mimétisme moléculaire Ressemblance moléculaire entre un peptide du HLA B27 ou présenté par HLA B27 et un antigène bactérien Réponse T croisée contre la bactérie responsable de l'infection et le peptide du HLA B27
Théories indépendantes de l'antigène
Anomalie de repliement Repliement ralenti de la molécule HLA B27 dans le réticulum endoplasmique Réponse de stress. Activation de la voie NFkB. Amplification de la réaction inflammatoire
Formation d'homodimères Complexes homodimériques de chaînes lourdes du HLA B27 reliés par des ponts disulfure entre Cys67 Interaction inhabituelle entre homodimères du HLA B27 et des LT CD4+ ou des récepteurs de type Natural Killer

3. Sexe, âge, fréquence

a. Sexe
La SPA touche classiquement le sexe masculin : 9 hommes pour 1 femme, mais il a été montré que les  cas féminins ont été sous-estimés du fait de leur atypie ou de leur caractère plus fruste.

b. Age de début
Il se situe, plus de 1 fois sur 2, dans la troisième décennie, mais les débuts infantiles sont d'autant plus fréquents qu'il s'agit de sujets vivant dans des pays à niveau socio-économique déshérité (Maghreb). Cette notion se retrouve dans les facteurs d'environnement favorisant la survenue de la maladie.

c. Fréquence
Elle est très diversement appréciée : les enquêtes épidémiologiques concluaient à 1 cas pour 1000 ou 2000 habitants. Les radiographies systématiques effectuées chez les donneurs de sang porteurs de l'antigène HLA B27, donc une population à priori indemne de toute affection, ont montré dans certains cas que 20 p. 100 environ de sacro-iliaques étaient anormales et compatibles avec le diagnostic de SPA. Puisque 5 p. 100 de la population est HLA B27, la fréquence de la maladie pourrait être de 0,5 x 0,3 = 1 p. 100, chiffre certainement excessif.

 

B Facteurs d'environnement

1. Concept des arthrites réactionnelles

Certains rhumatismes inflammatoires surviennent après une infection bactérienne ou virale.

2. Autres affections pouvant s'associer à la SPA

Il existe une fréquence inhabituelle de SPA au cours des rhumatismes des entérocolopathies chroniques, qu'il s'agisse de la maladie de Crohn (2 à 8,5 p. 100) de la rectocolite ulcérohémorragique (1,1 à 12,6 p. 100) ou de la maladie de Whipple (6 p. 100). De même, il existe une forme axiale du rhumatisme psoriasique.

 

C. Le concept de "spondylarthropathie séronégative"

On regroupe sous cette appellation l'ensemble des affections précédentes (SPA, arthrites réactionnelles, FLR, arthrites des entérocolopathies chroniques, rhumatisme psoriasique avec atteinte axiale. Des critères diagnostiques ont été proposés et validés en Europe (critères ESSG) et en France (critères d'AMOR).

Les critères du groupe européen d'étude des spondylarthropathies (ESSG 1991)

Critères majeurs :

  • rachialgies inflammatoires
  • synovite asymétrique ou prédominant aux membres inférieurs

Critères mineurs :

  • histoire familiale de spondylarthropathie ou d'uvéite ou d'entérocolopathie
  • psoriasis
  • entérocolopathie inflammatoire
  • enthésopathie
  • sacro-iliite radiologique

Spondylarthropathie si : 1 critère majeur + au moins un critère mineur.
sensibilité : 87 % spécificité : 96 %

Critères d'Amor, 1990 (12 critères)

1. Douleurs nocturnes ou raideur matinale de siège lombaire ou dorsal

1

2. Oligoarthrite asymétrique

2

3. Douleurs fessières sans précision
Douleurs fessières à bascule

1 ou
2

4. Doigt ou orteil en saucisse

2

5. Talalgies ou autre enthésopathie

2

6. Iritis

2

7. Urétrite non gonococcique ou cervicite (< 1 mois avant arthrite)

1

8. Diarrhée moins d'un moins avant une arthrite

1

9. Présence ou antécédents : psoriasis et/ou balanite et/ou entérocolopathie

2

10. Sacro-iliite radiologique unilatérale (stade 3) ou bilatérale (stade 2) (ou IRM)

3

11. Présence de l'antigène HLA B27 et/ou
antécédent familial : SPA, Reiter, psoriasis, uvéite, entérocolopathie

2

12. Efficacité rapide (48 h) des AINS ou rechute rapide (48 h) après arrêt

2

Spondylarthropathie si > 6 points
sensibilité : 92 % spécificité : 98 %

D. Modèles expérimentaux

Le modèle le plus utile à la compréhension de l'étiologie multifactorielle de la SPA est celui de rat transgénique pour le gène codant pour HLA B27. Les souches qui expriment à la surface de leurs cellules la grande quantité de molécules B27 développent une polyarthrite, des signes digestifs et cutanés proches des spondylarthropathies. Les animaux élevés en situation stérile sont indemnes alors que ceux vivants en situation non stérile (germes intestinaux) développent la maladie, soulignant l'interaction nécessaire avec les germes de l'environnement.

 

DIAGNOSTIC

A. Diagnostic positif

1. Modes de début

Il existe deux principaux modes de début de la spondylarthrite ankylosante :

a. Atteinte pelvirachidienne
Elle inaugure le plus souvent les symptômes cliniques.

b. Début périphérique
Plus rarement, la maladie débute par une arthrite des membres.

c. Eléments du diagnostic précoce
A cette période de début le diagnostic repose sur trois examens complémentaires principaux:

Scanner sacro-iliaques : sacro-iliite débutante

Les critères diagnostiques des spondylarthropathies sont très utiles au début pour poserle diagnostic. Cependant il n'est pas rare que le diagnostic soit porté plus tardivement devant un tableau clinique et radiologique plus évolué.

 

2 La période d'état

a. Clinique

Douleurs rachidiennes

Tous ces chiffres sont consignés et serviront de repères pour les examens ultérieurs.

Arthrites périphériques

Manifestations viscérales
Elles sont d'inégale fréquence.

b. Signes radiographiques

Suspecté sur les signes cliniques, le diagnostic de SPA repose sur l'examen radiographique.

Technique

Signes d'arthrite sacro-iliaque

Classiquement, ces signes sont bilatéraux et plus ou moins symétriques mais au début ils peuvent prédominer d'un côté. Ils évoluent en plusieurs stades qu'il est possible de schématiser comme suit (classification de Forestier).

Cette évolution se fait dans un délai très variable de 1 à 20 ans.

Signes rachidiens

On distingue les atteintes du corps vertébral et celles de l'arc postérieur. Elles peuvent exister seules, s'associer entre elles, voire être totalement absentes.

Rachis cervical de 3/4 : fusion des articulaires postérieures

Signes articulaires et tendinopériostés

 

c. Autres imageries

 

d. Signes biologiques

 

B Critères du diagnostic positif

Le diagnostic de la SPA est clinique et radiologique. Il a été proposé un certain nombre de critères dont l'association permet d'affirmer la SPA.

1 Critères de Rome (1961)

  1. Douleur et raideur lombaire d'horaire inflammatoire, durant depuis plus de
  2. mois.
  3. Douleur et raideur dorsale ayant les mêmes caractères.
  4. Diminution de la mobilité du rachis lombaire.
  5. Diminution de l'expansion thoracique.
  6. Iritis présent ou ancien.
  7. Image radiologique sacro-iliaque évocatrice.

Il faut 4 des 5 premiers critères ou le 7e isolé pour affirmer la SPA.

 

2 Critères de New York (1966)

Ils sont très voisins de ceux de Rome.

  1. Diminution de l'amplitude du rachis lombaire dans les trois plans.
  2. Douleur lombaire ou dorsolombaire d'horaire inflammatoire.
  3. Diminution de l'expansion thoracique (inférieure ou égale à 2,5 cm à hauteur du 4e espace intercostal).
  4. Sacro-iliite radiologique caractéristique.

La SPA est définie lorsqu'au 4e critère s'associe l'un des précédents.
La SPA est probable lorsque le 4e critère est seul présent.

 

3 Autres critères

Ce sont les critères de spondylarthropathie européens (ESSG) et ceux de AMOR (voir tableaux).

 

C Diagnostic différentiel

La liste des affections pouvant être confondues avec la SPA est longue. Citons les principales.

1 Devant une arthrite sacro-iliaque à prédominance unilatérale

Il faut éliminer:

2 Devant une atteinte rachidienne

Différencier un syndesmophyte :

3 Devant une arthrite périphérique isolée

Il faut discuter les causes de polyarthrite chronique ou de monoarthrite.

 

EVOLUTION ET PRONOSTIC

A Evolution

L'évolution de la SPA se fait

 

B Pronostic

1 Pronostic vital

Il est exceptionnellement menacé, conséquence soit d'une insuffisance aortique négligée, soit d'un accident traumatique rachidien (fracture pouvant se compliquer de paraplégie).

 

2 Pronostic fonctionnel

Il dépend de la rapidité de l'évolution : la plupart des sujets atteints de SPA peuvent avoir une activité physique et professionnelle sédentaire normale. De rares formes, souvent négligées, aboutissent à des ankyloses vicieuses incompatibles avec une vie socio-professionnelle normale. Il faut citer dans ce cadre les coxites ankylosantes bilatérales n'autorisant qu'une démarche pendulaire et les grandes cyphoses empêchant une vision horizontale.

 

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Le traitement de la SPA est purement symptomatique. Il vise à limiter l'inflammation articulaire et à prévenir les attitudes vicieuses. Deux types de traitement sont complémentaires: médical et kinésithérapique. La chirurgie ne s'adresse qu'aux séquelles.

 

A Traitement médical

1 Repos

Il doit être complet lors des poussées douloureuses.

 

2 Anti inflammatoires non stéroïdiens

 

3 Corticoïdes

Ils ne doivent pas être utilisés car ils sont généralement moins efficaces que les anti-inflammatoires non stéroidiens. Certains les utilisent en cas d'ulcère gastroduodénal provoqué par les traitements précédents, sous couvert d'anti-ulcéreux et sans dépasser l0 mg de prednisone/24 h.

 

4 Traitements de fond

Aucun des traitements de fond de la polyarthrite rhumatoïde n'est efficace sur les manifestations axiales de la SPA. La salazopyrine aurait une certaine efficacité sur les arthrites périphériques. Le méthotrexate (10 mg 1 jour/semaine) est parfois utile devant des arthrites réactionnelles ou psoriasiques et donc par extension devant des arthrites périphériques de SPA.

Les anti-TNF alpha (Remicade®, Enbrel®) ont l'AMM pour traiter les formes axiales ou périphériques de SPA (et le rhumatisme psoriasique) avec des résultats spectaculaires. Ils ne sont indiqués qu'après échec d'au moins 2 AINS donnés un mois à la dose maximale tolérée. L'efficacité des anti-TNF alpha est souvent spectaculaire, notamment en cas de signes inflammatoires cliniques et biologiques nets.

 

5. Synoviorthèses osmiques ou avec des corticoïdes d'action retardée

Elles s'adressent aux arthrites des membres

 

B Réadaptation fonctionnelle

Elle doit être associée dès que les phénomènes douloureux sont maîtrisés.

1 Hygiène de vie

Les conditions d'hygiène de vie comportent notamment le repos nocturne sur un plan dur et le plus à plat possible.

 

2 Exercices

Il faut mettre en oeuvre des exercices de posture et de gymnastique qui s'efforcent de maintenir le rachis en rectitude. Les exercices seront effectués quotidiennement par le malade qui doit prendre conscience de l'importance de cette pratique. Les exercices en piscine sont vivement recommandés.

 

3 Kinésithérapie respiratoire

Elle est toujours utile

 

4 Corsets plâtrés et attelles de postures

Ils visent à diminuer les attitudes vicieuses.

 

5 Orthèses plantaires (semelles)

pour les talalgies

 

C Chirurgie orthopédique

Elle s'adresse aux ankyloses en mauvaises positions

1 Chirurgie de hanche
Elle est en général limitée aux arthroplasties totales au pronostic incertain chez des sujets souvent jeunes. La réankylose est plus fréquente que dans d'autres types de coxites. Il en est de même des sepsis.

2. Chirurgie vertébrale
Elle est exceptionnellement indiquée : il s'agit d'ostéotomie du rachis ou du bassin visant à permettre au sujet de se déplacer sans l'aide d'une tierce personne.